运动神经元病的发病率约为每年1-3/10万,患病率为每年4-8/10万。由于多数患者于出现症状后3-5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。 临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合,而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性,多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。 运动神经元的晚期症状: 1、上、下运动神经元混合型疾病,随着病情的不断发展,在晚期,患者会出现全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起,患者病情不一,会有所差别,但是一定要引起患者重视,及时的进行治疗。 2、肢体力弱,肌张力增高,步履困难,若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。 3、下运动神经元型患者会出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等症状,同时会逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
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