急性心肌炎是一种突发的心肌炎症性损伤，可能涉及心脏传导系统和心包层，全球范围内每年每10万人中约有4-14人患病。急性心肌炎的典型特征是急性发作的胸痛、呼吸困难、心悸，偶尔晕厥，心内膜心肌活检或尸检显示非缺血性心肌细胞坏死时存在心肌炎症浸润。那么急性心肌炎该如何诊断和管理?近期，发表于JAMA的综述结合目前证据对急性心肌炎的诊断和治疗进行了阐述。
流行病学
急性心肌炎最常见的病因为病毒感染，约18%-80%的患者会出现流感、呼吸道和胃肠道等前驱症状。另外，其病因还包括系统性自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、药物(如免疫检查点抑制剂)以及疫苗(包括天花和mRNA COVID-19疫苗)。
病理生理学
由感染性和非感染性病因引起的心肌炎首先出现免疫介导的心肌损伤。可能由于自身抗原特异性机制，随后免疫细胞激活，导致炎症进展，进而导致心肌的病理重构和功能障碍。
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8%-16%的心肌炎患者会发生扩张型或心律失常性心肌病相关的致病性基因变异。心脏桥粒中的致病基因，如桥粒蛋白激酶(DSP)基因和心肌肌节中的titin(TTN)基因，与患者预后较差相关。针对心脏抗原的自身反应性T细胞可能导致免疫检查点抑制剂相关的心肌炎。
临床表现
在包括2674名心肌炎患者的9项登记研究中，急性心肌炎患者的中位年龄通常为30-45岁，其中约60%-80%的患者为男性。女性发病年龄较大(中位年龄为42-45岁)，但女性和男性心肌炎患者的临床表现相似。
常见的临床表现包括胸痛(约82%-95%)、呼吸困难(19%-49%)、发热(58%-65%)、晕厥(5%-7%)。另外，约3%-9%的急性心肌炎(即暴发性心肌炎)患者会发生心源性休克。
诊断
急性心肌炎患者通常肌钙蛋白和C反应蛋白等炎症标志物水平升高，可能出现ST-T段心电图变化和超声心动图室壁运动异常，尤其是下壁和侧壁。心脏磁共振成像(CMR)和心内膜心肌活检可用于确诊急性心肌炎。
是否需要进行心肌内活检来确认诊断?
出现室性心律失常、二度和三度房室传导阻滞、对药物治疗无反应的急性心力衰竭或心源性休克的患者应接受心内膜心肌活检，以确认诊断，并排除高风险组织学类型，如巨细胞性心肌炎。此外，患有免疫检查点抑制剂相关心肌炎的患者可能需要进行心内膜心肌活检，以评估免疫检查点抑制剂的额外治疗是否合适。大多数心肌炎患者可以通过CMR进行诊断。
指南推荐，对于不明原因的急性心肌炎合并血流动力学不稳定、晚期房室传导阻滞或室性心律失常，以及1-2周内药物治疗无反应的患者，心内膜心肌活检可作为一线诊断方式。当临床怀疑急性心肌炎时，心内膜心肌活检的诊断灵敏度高。
心肌炎的组织学标准，称为达拉斯标准，包括心肌免疫浸润、非缺血性心肌细胞死亡和死亡心肌细胞临近的免疫细胞。欧洲心脏病学会(ESC)心肌炎的标准是基于心内膜心肌活检中存在至少14个/mm2 CD45+ 炎症细胞，包括至少7个/mm2 CD3+ T细胞。
根据组织学将心肌炎分为淋巴细胞性心肌炎、嗜酸性粒细胞性心肌炎、巨细胞性心肌炎或结节性心肌病(取决于活检中存在的显性和特异性细胞)。
淋巴细胞性心肌炎是心肌炎常见的组织学类型。大约70%-75%的左心室收缩功能障碍患者有T淋巴细胞和巨噬细胞的心肌浸润。
嗜酸性粒细胞性心肌炎的特征是存在嗜酸性粒细胞和淋巴细胞。
巨细胞性心肌炎的特征是大量T淋巴细胞浸润、多核细胞(即巨细胞)和少量嗜酸性粒细胞。
大约3%的急性心肌炎患者患有结节性心肌病，其特征是非感染性肉芽肿和巨细胞。
治疗
急性心肌炎的治疗主要基于急性程度、严重程度、临床表现和病因。
急性心肌炎患者应分为复杂性或非复杂性心肌炎。
复杂性心肌炎患者存在左心室收缩功能障碍、急性心力衰竭、室性心律失常、晚期房室传导障碍或心源性休克。
非复杂性心肌炎患者通常表现为胸痛，可以使用包括阿司匹林在内的非甾体抗炎药(NSAIDs)治疗以缓解胸痛。
急性心肌炎合并传导障碍，包括二度和三度房室传导阻滞或室性心律失常(如持续性室性心动过速和室颤)，可能需要起搏器、抗心律失常药物(即胺碘酮)或除颤。
左心室射血分数(LVEF)正常或接近正常的患者中，伴有晚期传导异常的心肌炎可能的病因不包括莱姆病、免疫检查点抑制剂或结节病。
对于LVEF降低和血流动力学稳定的患者，建议使用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、β受体阻断剂、盐皮质激素受体拮抗剂(MRA)、血管紧张素受体-肾上腺素抑制剂(ARNI)和钠-葡萄糖协同转运蛋白2(SGLT-2)抑制剂进行心力衰竭治疗。
严重左心室收缩功能障碍的患者通常需要强心剂，如去甲肾上腺素、肾上腺素或米力农，或临时机械循环支持，如主动脉内球囊泵、静脉-动脉体外膜氧合或主动脉内轴流泵。如果2-3周后没有脱离临时机械循环支持，可以考虑使用长期左心室辅助装置或紧急心脏移植。确诊心肌炎后接受心脏移植患者的长期结果与其他病因结果相似，但部分患者在心脏移植后会出现心肌炎复发。
皮质类固醇治疗急性心肌炎仍然存在争议。目前尚缺乏高质量的证据支持皮质类固醇治疗急性心肌炎。
在年轻患者中，急性心肌炎引起的心源性猝死的发生率约为6%-10%。对于心肌炎后室性心律失常高风险的患者，如最初表现为室性心动过速或组织学证实为结节性心肌病或巨细胞性心肌炎的患者，可考虑使用植入型心律转复除颤器(ICD)。
高强度体育运动可能会加剧心肌炎，指南建议在确诊后3-6个月内限制竞技运动或剧烈体育活动。在确诊急性心肌炎后的6个月随访中，临床医生可检测肌钙蛋白水平，并安排心电图动态监测、超声心动图和CMR，以评估心脏功能、是否存在残余心肌水肿以及心肌瘢痕的大小。在恢复活动前，通常需要进行运动平板试验，但尚无临床试验证据支持这一建议。
特殊类型心肌炎的治疗
1.全身性自身免疫性疾病引起的心肌炎
此类患者的一线治疗为皮质类固醇;对于症状复杂的患者，应用较大剂量或进行额外的免疫抑制治疗。
2.免疫检查点抑制剂引起的心肌炎
首先停止免疫检查点抑制剂治疗，并开始大剂量静脉注射皮质类固醇。其他疗法包括抗胸腺细胞球蛋白(抗CD3抗体)、阿巴西普(Abatacept，CTLA-4激动剂)和阿仑单抗(Alemtuzumab，抗CD52抗体)，但尚无临床试验证明这些疗法的疗效。
3.巨细胞性心肌炎
巨细胞性心肌炎采用免疫抑制治疗，包括抗胸腺细胞球蛋白和环孢菌素阻断T细胞浸润心肌，并联合静脉注射大剂量甲基强的松龙。有证据(效力不足)表明免疫抑制疗法可使巨细胞性心肌炎患者潜在获益，但目前尚未经随机临床试验验证。
4.结节病引起的心肌炎
此类患者通常应用皮质类固醇治疗。甲氨蝶呤被认为是对皮质类固醇无反应的结节病和心肌炎患者的二线疗法。其他二线或类固醇保留疗法包括硫唑嘌呤和抗肿瘤坏死因子抑制剂。
5.嗜酸性粒细胞性心肌炎
根据专家意见，伴有嗜酸性粒细胞浸润的心肌炎通常用皮质类固醇治疗，但无随机试验证据。
皮质类固醇以外的特殊治疗需基于相关的临床情况，如嗜酸性肉芽肿性多血管炎、蠕虫感染(如毒血症)和嗜酸性粒细胞增多综合征的骨髓增生性改变。
结语
每年每10万人中约有4-14人患有急性心肌炎。一线治疗取决于急性程度、严重程度、临床表现和病因，包括支持性护理。皮质类固醇通常用于特定形式的心肌炎(如嗜酸性粒细胞或巨细胞浸润)，仍需对急性心肌炎的治疗干预措施进行随机临床试验。
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